Enfermedades glomerulares
Glomerulo- Barrera de filtración.
Membrana de filtración glomerular:
Endotelio: capilares fenestrados (70-100 nm).
Podocitos epiteliales: se encarga de mantener la unión entre ellos y la membrana basal. Sustancias que los ayudan a la adherencia son la nefrina y fibroleptina.
Membrana basal: contextura es de colágeno tipo IV, polisacáridos como proteoglucanos y glucosaminoglicanos, los sulfatos como eparansulfatos les da carga negativa, lo que hace que las sustancias que quieran atravesar hacia el espacio de Bowman, se repelan si tienen carga similar.
CELULAS MESANGIALES (EXTRAGLOMERULARES)
Están los macrófagos del riñón.
MÁCULA DENSA Y APARATO YUXTAGLOMERULAR
Controlan el tono vascular o el volumen vascular, determinar desde la arteria aferente que tanto volumen está entrando al riñón o desde la mácula densa verificando la cantidad de cloruro de sodio que se está excretando o perdiendo. Ambos aparatos van a regular el volumen intravascular.
Sindrome Nefrotico vs sindrome Nefritico
necrosis inflamación
Lesión glomerular caracterizada por aumento de la permeabilidad de la pared capilar de los glomérulos. | Es un proceso inflamatorio, de origen infeccioso o autoinmune. |
-Proteinuria. (mayor a 3.5g /día –margen nefrótico-) salen mayor grande de albúmina. -Hipoalbuminemia. -Edema intenso. Inicio facial, ascitis, anasarca -Hipercoagulabilidad -Compromiso inmunológico -Hiperlipidemias -Injuria interdigitación podocítica, alteración de la configuración eléctrica de la membrana. Ej: Enfermedad de cambio mínimo Glomeruloesclerosis focal segmentaria Nefropatía membranosa Amiloidosis Nefropatía diabética
| -Hematuria macroscópica de inicio agudo y/ó -Hematuria microscópica con eritrocitos dismórficos y cilindros eritrocitarios. si se ven estos es que la sangre viene desde la nefrona, el glomérulo en sí. -Hipertensión. -Proteinuria leve -FG reducido. -Inflamación extensa de la Membrana Basal Glomerular - Triada: hematuria-edema- hipertensión. Ej: Glomerulonefritis postestreptocócica Glomerulopatía por IgA Glomerulonefritis crescéntica rápidamente progresiva Síndrome de Alport Glomerulonefritis membranoproliferativa (ambas) Glomerulonefritis proliferativa difusa (ambas) ambas: se pueden manifestar en las dos |
Para diferenciar:
Hematuria, proteinuria, hipertensión, en el sx nefrítico la proteinuria leve subnefrótica.
SÍNDROME NEFRÓTICO
Hipoalbuminemia, salen en orina también las lipoproteínas, antitrombina III (por eso la hipercoagulabilidad), inmunoglobulinas.
Diagnóstico: Toma tiempo para elevarse los azoados.
SÍNDROME NEFRÍTICO
Diagnóstico: TFG reducido y se produce falla prerrenal.
Nefrosis
sindrome nefrotico
Enfermedad de Cambios Mínimos | El gran parecido con un glomérulo fisiológico que presenta esta entidad, con afección de los pedicelos podocíticos, le ha merecido su nombre al observar la microscopía de una biopsia. Frecuente en etapas tempranas de la vida (2-6 años de edad), la lesión glomerular se asocia a inmunizaciones niños vacunados, infección viral, o reacciones alérgicas recientes. Frecuente desarrollo asociado a la comorbilidad con un linfoma . |
Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
focal: en porciones específicas.
| La disposición de la lesión renal le ha concedido su nombre, está limitada y no afecta a todos los glomérulos ni todo el glomérulo, frecuente asociación con VIH, anemia de células falciformes, uso de heroína y mutaciones en gen ACTN4. Afecta a niños y adolescentes. |
Nefropatía membranosa | Acumulación de complejos inmunológicos en la membrana basal glomerular, se ha asociado a infecciones como hepatitis y sífilis; Lupus Eritematoso sistémico y síndrome antifosfolipídico, se observan proyecciones membranosas (spikes). |
Amiloidosis | Lesión glomerular por el depósito del material amiloide, frecuente afectación de células del mesangio. |
Nefropatía Diabética | Engrosamiento de la membrana basal con aumento de su permeabilidad, aumento del FG por aumento de superficie glomerular filtrado que contiene un número significado de proteína que afecta al paciente. , hipertrofia glomerular secundario a glucosilación proteica. |
AMILOIDOSIS
Proteínas anómalas, porque no se degradan por el sistema de proteólisis por ubiquitina y el proteosoma.
Nefropatía diabética 1era causa de insuficiencia renal
Estadio I.: No provoca síntomas. Existe hiperfiltración glomerular y los análisis de orina y creatinina son normales. Tampoco hay alteraciones histológicas.
Estadio II.: Aparece aproximadamente después de cinco años de evolución. Es silente. Mantiene función renal normal y no hay pérdida de albúmina. Alteraciones mínimas en el glomérulo como inicio de engrosamiento de membranas basales o ligero aumento de la matriz mesangial.
Estadio III: Presencia de microalbuminuria (más de 30 mg de albúmina en 24 horas o 20 mg/litro de orina). La creatinina en sangre es normal. La hipertensión arterial asociada puede empeorar la lesión renal. Expansión mesangial y de las membranas basales.
Estadio IV: Proteinuria persistente, disminución de la función renal. Creatinina sérica en límites altos de lo normal o elevados (mayor o igual de 1.3 mg/dl en la mujer o varones de menos de 65 kg de peso o mayor o igual 1.5 mg/dl en varones). Puede presentarse como síndrome nefrótico. Histología: glomerulosclerosis parcheada. Engrosamiento de membranas basales. Expansión mesangial. Aparición después de 15 años del diagnóstico. Se asocia a retinopatía en más del 75%, coronariopatía en más del 45% y enfermedad cerebro vascular en más de 25% de los casos.
Estadio V: Proteinuria. Creatinina mayor de 200 µmol/litro o 2.2 mg/dl, hipertensión arterial. Glomerulosclerosis, lesiones nodulares, fibrosis intersticial, atrofia tubular. Aparición en general después de veinte años de evolución.
Nefritis
Glomerulonefritis Postestreptocócica | Faringoamigdalitis y Celulitis, por S. pyogenes. Presencia de depósitos electrodensos gruesos y numerosos localizados en la vertiente epitelial de la membrana basal glomerular. Esos depósitos tienen forma de “jorobas” (humps) y están constituidos por inmunocomplejos. pueden hallarse varios patrones de imágenes, los más comunes de los cuales son en guirnalda, en cielo estrellado y mesangial. Interacción antígeno-anticuerpo, reacción de hipersensibilidad tipo III. |
Nefropatía por IgA | Depósitos de anticuerpos IgA a nivel del glomérulo, esta entidad suele estar asociada a infecciones del aparato gastrointestinal y del tracto respiratorio, dichos depósitos suelen afectar las células del mesangio. |
Nefropatía proliferativa Difusa | Forma histológica de glomerulonefritis asociada a varios tipos de enfermedades autoinmunes como el lupus y vasculitis (como la granulomatosis de Wegener). En los glomérulos se evidencia incremento de la celularidad mesangial, epitelial, endotelial y de células inflamatorias. Se observan capilares en asas de alambre, esta entidad puede verse tanto en la nefritis como en la nefrosis. Se observan depósitos de inmunocomplejos a base IgG y glucoproteína C3. |
Glomerulonefritis membranoproliferativa | Puede asociarse a Hepatitis C y B, se identifica depósito de inmunocomplejos en el subendotelio de la membrana de filtración glomerular, al igual que en la proliferación difusa, esta entidad pueden desencadenar tanto nefrosis como nefritis, el cuadro también implica la participación de la IgG, e incluye consumo de la glucoproteína C3. Esta entidad clínica presenta una proliferación localizada en subendotelio, a diferencia de la proliferación difusa, donde se observan depósitos con distribución más imprecisa. |
Glomerulonefritis Crescentica rápidamente progresiva | La velocidad en la que se presenta esta entidad clínica provoca una degeneración que puede producir en un muy corto período de tiempo una IRA. El daño en la membrana basal glomerular permite la salida de proteínas como la fibrina, que junto a algunos restos celulares termina provocando la presencia de cuerpos con forma de semilunas, asociado los síndromes de Goodpasture, Wegener, y Churg-Strauss. |
Síndrome de Alport | Se evidencia un defecto en la síntesis del colágeno tipo IV que termina provocando lesión renal, auditiva y visual, manifestadas como adelgazamiento de la membrana basal glomerular, hipoacusia( oído medio) y cataratas. |
