Anemia por supresión del grupo hemo

Anemia por supresión del grupo hemo

anto en la intoxicación por plomo como en la anemia sideroblástica hay una inhibición de la actividad de algunas enzimas involucradas en la síntesis del grupo hemo, lo que afectará directamente a la hemoglobina y a la eritropoyesis en cuestión.  El plomo es capaz de inhibir tanto a la enzima ALA deshidratasa como a la enzima Ferroquelatasa. Estas inhibiciones provocarán aumento en los niveles de protoporfirina y de ácido aminolevulínico, es frecuente ver como el plomo se acumula en el borde de las encías y la metafisis de huesos largos, evidenciándose las lineas de Burton, pacientes expuestos a baterías, lugares con pintura a base de plomo (ya no suelen usarse en la actualidad), juguetes a sellos de plomo, etc. pueden desarrollar saturnismo. 

La anemia sideroblástica, por su parte, puede ser secundaria a una intoxicación por plomo, alcoholismo, déficit de piridoxina, pacientes con tuberculosis en tratamiento (isoniazida), etc.  Pero de forma primaria se debe al déficit congénito de la enzima ALA sintasa, enzima dependiente de la coenzima fosfato de piridoxal (formada a partir de piridoxina o vit B6). En las anemias por supresión del hemo, se pueden ver eritroblastos anormales (sideroblastos), donde la acumulación de gránulos de hierro dispuestos en forma de anillo alrededor del núcleo, en la médula ósea sus mitocondrias teñidas de azul ( con tinción de azul de prussia), se observan acompañadas de un punteado basófilo