Déficit G6PD
La enzima Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD), es la enzima reguladora de la vía de las pentosas fosfato, esta vía reviste gran importancia porque se encarga de abastecer los tejidos de ribosas para la síntesis de nucleótidos y ácidos nucleicos y también es una fuente de NADPH, una coenzima ampliamente utilizada en reacciones anabólicas; además de que esta coenzima NADPH es utilizada por los neutrófilos para formar radicales libres y provocar la destrucción de bacterias, los eritrocitos utilizan el NADPH para protegerse de los radicales libres.
El NADPH permite que el glutatión se mantenga reducido dentro del eritrocito, esto permite que los radicales libres que se forman en su interior, (producto del oxígeno que acarrea) sean neutralizados por este sistema antioxidante del glutatión.
En caso de que el eritrocito no cuente con el NADPH proveniente de la vía de las pentosas fosfato (vía regulada por la enzima G6PD), este no podrá mantener el glutatión reducido para poder neutralizar los radicales libres que se forman, y esta acumulación de radicales libres terminará en la irremediable destrucción de los eritrocitos.
El uso de fármacos antipalúdicos como la cloroquina, las quinolonas y las sulfas, pueden exacerbar el estrés oxidativo y provocar una crisis de hemolisis en estos pacientes, el consumo de habas, también provoca crisis hemolíticas en estos pacientes por el alto contenido de agentes oxidantes con los que debe lidiar el glutatión como antioxidante, y ante un déficit de NADPH, esto provocaría una crisis. Es frecuente que una persona con déficit de G6PH viva una vida normal hasta que presente una situación que aumente su estrés oxidativo y provoque que el sistema del glutatión colapse. Si tomamos en cuenta que es un déficit enzimático y no una ausencia, entenderemos que se produce algo de NADPH en poca cantidad, en caso de una infección ese NADPH puede empezar a ser usado por los neutrófilos para formar radicales libres y destruir bacterias, dejando al eritrocito sin NADPH suficiente y desencadenando la hemólisis. En esta entidad es frecuente observar los cuerpos de Heinz, que son inclusiones formadas por la globina desnaturalizada, esta destrucción por parte de los radicales libres provoca una destrucción particular del eritrocito, se ven como células mordidas, con la presencia de estos cuerpos de Heinz que representan los restos de una traumatizada hemoglobina.
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