Desórdenes Plaquetarios
El Síndrome de Bernard Soulier (SBS), la Trombocitopenia Inmune (TI), y la Enfermedad de Von Willebrand (EVW), revisten un grado de alteraciones de la hemostasia primaria que debe ser tomado en cuenta en los trastornos de la coagulación. Es frecuente que estos trastornos presentan hemorragias en la microcirculación (petequias, equimosis, etc.), acompañados de alteraciones de las pruebas de hemostasia primaria, como es el caso del tiempo de sangría y del conteo de plaquetas.
El SBS, se caracteriza por una alteración de la hemostasia primaria, donde no se codifica correctamente la síntesis de la glucoproteína Ib, situación que termina alterando la adhesión plaquetaria mediada por el factor de Von Willebrand, se percibe disminución de plaquetas y prolongación del tiempo de sangría, se pueden encontrar plaquetas aumentadas de tamaño, este defecto hereditario se constata en los cromosomas 3, 17 y 22. En la TI, se evidencia una masiva destrucción plaquetaria por mediación inmunológica, la presencia de anticuerpos anti glucoproteínas IIb/IIIa, justifica esta situación, aunque puede no identificarse una causa, esta alteración suele estar ligada a enfermedades autoinmunes como el Lupus Eritematoso Sistémico; se observan macrófagos fagocitando plaquetas, y ante una biopsia de médula ósea se evidencia aumento de los megacariocitos, el trastorno suele provocar esplenomegalia por la marcada actividad de los macrófagos del bazo en la intermediación inmunológica.
EVW evidencia una marcada disminución del factor que lleva el mismo nombre, esto provocará un alteración en la formación del trombo plaquetario, quizá la estrecha relación que sostienen los niveles de FvW con el factor VIII de la coagulación, explicarían el porqué en estos pacientes también puede verse afectada la hemostasia secundaria. Igual a como ocurría con el factor VIII, estos pacientes suelen presentar mejoría clínica ante la utilización de la desmopresina.
El tiempo de sangría estará aumentado en estos pacientes, aunque el conteo de plaquetas no debe necesariamente alterarse
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