Púrpura Trombocitopénica trombótica
La presencia de equimosis en la piel de estos pacientes es quizá una de sus manifestaciones más emblemáticas, el nombre de la enfermedad nos ayuda a contextualizarla, un síndrome purpúrico donde disminuye el conteo de plaquetas secundario a la formación de trombos. La mejor fisiopatología descrita para esta entidad explica un déficit de la proteasa de escisión del factor de Von Willebrand, el déficit de esta proteasa circunscribe una incapacidad para degradar los multímeros formados por el FvW en la hemostasia primaria; por lo que un déficit de esta proteasa se asocia una hemostasia primaria descontrolada, con la subsecuente formación de trombos; estos trombos en la microcirculación lesionan marcadamente al glomérulo renal, y cuando los hematíes impactan con estos trombos terminan destruyéndose. Manifestándose un cuadro clínico de anemia hemolítica, trombocitopenia, falla renal, fiebre y alteraciones neurológicas. no se muestra alteración de la hemostasia secundaria en las pruebas de laboratorio, pero sí se observan alteración en las pruebas de hemostasia primaria.
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